读书笔记类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎

刘军连 http://pf.39.net/bdfyy/zjdy/210825/9359991.html

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化

术语

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎症伴脑桥血管周围强化（chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascuularenhancementrespensivetosteroids,CLIPPERS）

主要累及脑干及邻近菱脑结构

临床及影像学表现均对糖皮质激素治疗有反应

影像

1、部位：主要见于脑桥

可延伸至小脑脚、小脑半球

向下累及延髓、脊髓

向上累及中脑

2、MR

典型改变：病变斑点、弧形状强化；脑桥病变呈椒盐样；也可呈细小放射状

±模糊、斑片状或斑点状T2/FLAIR高信号。

注意：在出现典型的多发斑点状脑桥病灶前，

早期病变可表现为，脑桥、小脑脚的孤立性强化肿块。

主要鉴别诊断

1、血管中心性（血管内）淋巴瘤

2、神经结节病

3、脱髓鞘病变（多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病）

4、血管炎（原发、继发、Behcet）

5、淋巴瘤样肉芽肿病

6、中枢神经系统组织细胞增多病（朗格汉斯细胞组织细胞增生症、Erdheim-Chester、噬血细胞性）

临床问题

1、脑干症状、步态共济失调，复视

常为复发-缓解病程（未经治疗）

平均发病年龄：40-50岁（13-86岁）

2、切记：CLIPPERS为排除性诊断

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