甲状腺功能亢进粒细胞缺乏1例上

作者：上海交通大医院陶蓓顾卫琼王卫庆宁光

来源：中国医学论坛报

病史简介

患者女性，24岁，心悸、怕热多汗、多食易饥，伴易怒、睡眠减少数月。查甲状腺功能示游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）30.58pmol/L，游离甲状腺素（FT4）74.18pmol/L，促甲状腺激素（TSH）0.01μIU/ml，促甲状腺激素受体抗体（TRAb）15.06IU/L，确诊为“甲亢”。血常规白细胞（WBC）3.1×/L，中性粒细胞（N）1.54×/L，口服利可君、鲨肝醇同时予甲巯咪唑10mg，bid。一月后症状好转，复诊时发现血常规WBC2.1×/L，N0.92×/L。嘱停甲硫咪唑，予重组人粒细胞刺激因子升白细胞治疗，WBC呈进行性下降。

入院前出现受凉后畏寒、发热伴咽痛，体温达39.5~40℃，血常规WBC0.46×/L，N0.01×/L。

入院查体

神志清，精神萎软，体温40℃，脉搏次/分，呼吸26次/分，血压/60mmHg，体质指数（BMI）18.8kg/m2，消瘦体型，甲亢面容，呼吸浅快，皮肤潮湿多汗，皮肤巩膜无黄染、无色素沉着。双手细颤（+），眼球无突出，结膜无充血水肿，眼球活动度正常。咽部充血，扁桃体Ⅰ°肿大，未见脓苔。甲状腺Ⅱ°肿大，质略韧，无压痛，未触及结节，随吞咽活动，甲状腺区未及血管杂音及震颤。

实验室检查

血常规（10月30日）：WBC0.42×/L，红细胞（RBC）3.12×/L，血红蛋白（Hb）90g/L，血小板（PLT）81×/L。高敏C反应蛋白.12mg/L↑；红细胞沉降率57mm/h↑；降钙素原23.89ng/mL↑；鲎试验（-）；βD-1，3葡聚糖（真菌）（-）。咽拭子、清洁中段尿、高热血培养均为阴性；咽部分泌物培养：近平滑假丝酵母菌；免疫相关检查示免疫球蛋白（Ig）EIU/mL↑，循环免疫复合物0.↓，余未见异常。抗中性粒细胞胞浆抗体谱阴性。系统性红斑狼疮（SLE）自身抗体谱示：可提取抗原（ENA）-SM（+），抗可溶性抗原-抗核糖核蛋白抗体（ENA-RNP）/SM（+），抗核抗体（ANA）-颗粒型1：（+）。骨髓涂片：增生低下骨髓象。骨髓活检：红系、粒系造血细胞再生低下。胸部高分辨率CT：左下肺纤维灶，两侧胸膜增厚。甲状腺B超：双侧甲状腺弥漫性病变。甲状腺吸碘率（入院第24天）：3小时73.26%，6小时80.03%，24小时吸碘67.94%。

诊疗方案

“甲亢（Gravs病），粒细胞缺乏症”。

停用甲硫咪唑。予利可君20mg，tid、鲨肝醇20mg，tid口服，联合重组人粒细胞刺激因子μg，qd、重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子μg，qd、重组人白细胞介素.5mg，qd皮下注射；亚胺培南西司他丁钠1.0g，q12h、左氧氟沙星0.5g，qd，联合万古霉素0.5mg，q8h静脉点滴抗感染；丙种球蛋白5g/d，连续使用5日；普萘洛尔20mg，tid；水溶性维生素、人白蛋白、复方氨基酸注射液、奥美拉唑等补液支持治疗。

病情演变

患者持续高热伴咽痛、高代谢症状极明显。每日监测WBC为（0.20~0.94）×/L，体温高峰为38.8℃～40.2℃。第4日起加用静脉泼尼松龙40mg/d，第7日起WBC有上升趋势。

第8日起患者体温高峰下降到37.7℃，WBC0.98×/L。第9日WBC上升至2.94×/L，至第10日连续3日体温高峰小于38℃，予泼尼松龙减量至20mg/d，重组人粒细胞刺激因子减量至μg，qd，停用重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子、重组人白细胞介素11。第12日将静脉泼尼松龙改为口服泼尼松龙20mg，qd，此后隔日剂量减半。

WBC（0.98~6.38）×/L，体温明显下降。抗生素调整为头孢他啶2.0mg，q12h，万古霉素0.5mg，q12h，左氧氟沙星0.5g，qd静脉点滴。降钙素原、C反应蛋白均恢复正常，第12日起停用万古霉素。

体温完全恢复正常，WBC维持在（2.54～7.64）×/L。第16日起重组人粒细胞刺激因子减为μg，qod，第18日停口服泼尼松龙。

入院后监测甲状腺功能，FT3呈上升趋势，甲状腺毒症临床表现趋明显，3周内体重下降5kg，为控制甲亢考虑同位素治疗。第24日查24小时摄碘率为67.94%，同位素科会诊后给予I5mCi治疗。出院后嘱继续监测血象。

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