剥丝抽茧辨真凶原发性甲状腺淋巴瘤病例分

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PTL

典型病例

2月前蔡阿姨的女儿发现母亲的脖子越来越粗，同时伴有声音嘶哑，蔡阿姨自己感觉颈部有压迫感，医院检查后诊断为“甲状腺功能减退症”，给予服用“左甲状腺素片ug/日”。

1月后蔡阿姨自感颈部肿胀缓解不明显，同时出现了嗜睡，吞咽疼痛，无法进食。医院西院一病区，行相关检查，诊断为原发性甲状腺淋巴瘤(Primarythyroidlymphoma,PTL)，采用CHOP方案化疗4疗程后症状缓解出院。

让我们揭开原发性甲状腺淋巴瘤的神秘面纱，PTL指原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤，伴或不伴颈部淋巴结浸润。

发病特点

该病发病率极低，占所有甲状腺恶性肿瘤的2-8%，在所有淋巴瘤中所占的比例不到2%，其中50-80%为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)。

PTL好发于中老年女性，文献报道PTL与自身免疫性甲状腺炎有明显的相关性，PTL患病者女性与男性比例为3~4:1。

临床表现

颈部短时间出现肿胀，质地坚硬，表面光滑，可单侧或双侧发生，部分患者伴有疼痛、呼吸困难、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等压迫或侵犯周围组织的症状。

而淋巴瘤相关的特异性症状如低热、盗汗、体重减轻等较少见。

诊断治疗

依据病史、临床表现、实验室检查(包括细胞病理学结果)和影像学检查特点，诊断的金标准是甲状腺组织病理学检查。

明确诊断后应查CT、核磁等进行分期以指导治疗。

淋巴瘤对化疗及放疗均比较敏感，临床上常采取术后R-CHOP化疗方案+局部放疗综合治疗。

本文中蔡阿姨使用CHOP方案化疗后临床症状缓解明显，治疗效果相对比较理想。

预后因素

包括年龄、肿瘤大小、组织分型、临床分期及甲状腺周围组织和血管侵犯等，病理类型是影响治疗效果和预后的重要指征之一。

大部分黏膜相关淋巴组织淋巴瘤局限在甲状腺内，侵袭性低，其5年生存率可达96％-％，而弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)侵袭性较强，5年生存率仅有71％～75％。

PTL发病率低，临床表现缺乏特异性，容易被漏诊及误诊，临床医生需提高对PTL的筛查力度，尤其是增加对桥本患者的细针穿刺，减少误诊、误治带给患者及家庭的痛苦和经济负担。