淋巴细胞性垂体炎病例一例
2020-1-20 来源：不详 浏览次数：次病史简介
薛某，男，57岁。因“发热、头痛12天”门诊拟“头痛待查”于年5月1日入住我院神经内科。
患者入院前12天无明显诱因下出现发热，最高体温39.0℃，伴头部隐痛，无恶心呕吐，无意识不清，无视物模糊，无咳嗽、咳痰、夜间盗汗。
入院前1周在当地卫生院住院诊断为“糖尿病、头痛待查”
查“血常规：白细胞3.9*10~9/l，N77%。头颅CT未见异常，空腹血糖7.42mmol/l”，经治疗后体温降至37.5-38℃，头痛无明显好转，且4月30日呕吐1次；次日转我院神经内科
既往史：既往右下肢外伤骨折病史，30年前在水泥厂工作过2年
体格检查：T38.0℃，P85次/分，R20次/分，BP96/62mmHg。神志清晰，查体合作，视野正常，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颅神经检查阴性，颈软，心律齐，肺部呼吸音清，啰音未闻及，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢肌力5级，肌张力无升高或降低，感觉系统、共济运动无殊，双侧Babinski征阴性。
诊断与治疗
入院诊断
1.发热原因待查：颅内感染？
2.糖尿病？
诊疗经过
入院完善检查同时予更昔洛韦mg，ivgtt，bid+头孢曲松钠2.0g，ivgtt，qd抗感染治疗
实验室检查
血常规：RBC2.97*10~12/L，WBC4.2*10~9/l，HB91g/l，N63.6%，PLT*10~9/l，RET0.7%。叶酸、vitB12、铁蛋白、EPO未见明显异常。
HCRP:11.70mg/L，尿常规、大便常规及隐血、凝血功能、甲流抗原、生化未见明显异常。血Na.7mmol/l，FPG4.21mmol/l。
抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、乙肝、丙肝、梅毒、HIV检查未见明显异常
血沉93mm/h，HBA1C5.54%
甲状腺功能
TSH:0.18μIU/Ml↓
FT3：2.96pmol/L↓
FT4：7.91pmol/L↓
TPO-AB,TG-AB未见明显异常。
辅助检查
心电图：窦性心律，正常心电图。
彩超:腹部、颈部血管、下肢血管、心脏彩超均未见明显异常
胸部CT平扫：
1、两肺上叶纤维性病变。
2、两肺野散在分布小结节影，结核或其它？
3、右肺中叶少量慢性炎性病变伴局限性肺气肿。
4、纵膈多发肿大淋巴结。
头颅磁共振增强扫描
1、垂体增大，垂体柄增粗，增强后明显强化，两侧大脑脚、第三脑室下部周围无强化异常信号，考虑炎症性病变可能，建议进一步行相关检查。
2、两侧脑白质脱髓鞘改变。
感染科会诊
进一步查痰找抗酸杆菌3次，查结核感染T细胞
痰找抗酸杆菌3次均阴性
待结核感染T细胞结果
腰穿查脑脊液：脑脊液压力30cmH2O,生化:氯.7mmol/L，蛋白定量0.70g/L。脑脊液常规：细胞数5个/μl,隐球菌未见。
神经内科予头孢曲松及更昔洛韦抗感染治疗，体温无明显下降，38℃左右，以下午为主，乏力，稍感头痛。
全院会诊考虑：
垂体炎
肺部小结节影原因待查：矽肺？肺结核？
轻度贫血
转内分泌科
辅助检查
性激素六项：
T:0.11ng/ml↓
FSH:0.68mIU/ml↓
LH:0.16mIU/ml↓
E.00pg/ml↓
P0.10ng/ml↓
PRL：14.87ng/mlN
垂体MRI检查
垂体磁共振增强扫描:垂体增大，垂体柄明显增粗，首先考虑炎症性病变，请结合临床并复查
MRI影像检查
诊疗经过
浙医二院内分泌科远程会诊考虑
“淋巴细胞性垂体炎”
进一步排除活动性结核
甲强龙40mgivgttbid治疗
结核感染T细胞：82.9↑阳性，感染科建议激素使用同时2HREZ/4HR诊断性抗痨治疗
辅助检查
ACTH:5.49ug/ml↓
血F:86.9(8am)↓-75.3(4pm)↓nmol/l
24h尿F2.10nmol/l，尿量ml↑
（备注：留尿当天使用甲强龙针40mg）
治疗前
治疗2周后
治疗前
治疗2周后
治疗前
治疗2周后
治疗前
治疗2周后
2周后
予改甲泼尼龙片32mgpoqd，激素使用期间予甘草酸二铵注射液护肝，左甲状腺素钠片25μgqd补充甲状腺激素，先后泮托拉唑钠针、雷贝拉唑钠肠溶胶囊护胃，补钙等对症治疗
复查血常规、肝肾功能、电解质、血沉未见明显异常。
FT3：2.93pmol/l↓，FT4：12.53pmol/lN，TSH：0.9μIU/MlN
随访
甲功
时间
FT3（pmol/l）
FT4（pmol/l）
TSH（μIU/ml）
T3
T4
5.2
2.96↓
7.91↓
0.18↓
-
-
5.22
2.93↓
12.53
0.90
-
-
7.3
4.02
11.71↓
0.62
1.64
78.10
性激素
时间
PRL（ng/ml）
E2（pg/ml）
P（ng/ml）
FSH（mIU/ml）
LH（mIU/ml）
T（ng/ml）
5.6
14.87
10.00↓
0.10↓
0.68↓
0.16↓
0.11↓
7.3
12.07
10.00↓
0.20
2.30
2.17
1.03
1周前感口干、多饮、多尿，进一步查尿比重1.，尿渗透压.00mosm/kgH2O，同步电解质正常，血钠.5mmol/l，血糖5.76mmol/l
讨论
淋巴细胞性垂体炎以淋巴细胞浸润、组织破坏,继而发生功能异常为特征，男女发病率之比约为1：8.5，其主要影响怀孕女性，且多见于妊娠期的后6个月或者分娩后的最初6个月内发病。但是近年来在儿童、绝经后妇女及男性中报告的病例数也在增加。
淋巴细胞性垂体炎的病因和病理学
关于淋巴细胞性垂体炎的发病机制至今仍不完全清楚，目前认为它是一种自身免疫性疾病，病理组织学检查发现大量淋巴细胞、浆细胞浸润垂体，部分病例存在抗垂体抗体
诊断病理学检查仍是淋巴细胞性垂体炎诊断的“金标准”，典型的组织学特征是垂体前叶被大量淋巴细胞、浆细胞和散在的嗜酸性粒细胞浸润破坏。
临床表现
淋巴细胞性垂体炎的临床表现差异很大主要包括4大类的症状：
①头痛和肿块压迫症状；
②腺垂体功能低下的症状；
③神经垂体受累的症状；
④高泌乳素血症。
MRI特点
垂体弥漫性增大，垂体柄增粗，T1为相对低信号，T2为相对高信号，增强扫描后均匀一致强化，垂体柄增粗并明显强化是其影像学特征性表现
治疗
目前针对淋巴细胞性垂体炎的主要治疗手段包括激素治疗、手术治疗、免疫抑制和靶向治疗及对症治疗。
a本病有一定自限性，也可反复发作，对临床症状不明显患者，或者怀孕和哺乳期的妇女，可定期随访，密切监测患者垂体功能、视力、视野情况。
b用糖皮质激素治疗本病可使增大的垂体缩小并能改变垂体功能，但激素治疗后易复发
c激素治疗无缓解，或缓解后再次复发，病变较大出现视力减退及视野缺损等压迫症状以及垂体活检者，可考虑单鼻孔经蝶窦入路的手术方式，但手术治疗后易出现垂体功能低下等问题
d免疫抑制和靶向治疗：主要用于激素治疗及手术治疗无效的病人，目前报道使用环磷酰胺、甲氨蝶呤及利妥昔单抗治疗病例。由于病例较少，具体用药方案仍待进一步研究
问题
该患者诊断是否准确？
目前激素减量至16mgqd下一步治疗方案及指标监测？
垂体前叶功能为何破坏顺序是ACTH、TSH、FSH、LH？
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