罕见病例里德尔氏甲状腺炎

里德尔氏甲状腺炎（RT）是一种罕见的纤维炎性疾病，会导致甲状腺的逐步破坏和邻近软组织的纤维浸润。14%的RT患者存在甲状旁腺功能减退,并且需要长期治疗症状性低钙血症。

来自梅奥临床医学院内分泌科的Stan博士及其同事报道了一例RT并发甲状旁腺功能减退的病例，相关研究结果于近期发表在Thyroid杂志上。

病例介绍

患者，女，40岁，发现甲状腺肿大3年，且伴进行性吞咽困难和体位性呼吸困难6个月。患者8个月前因生化检查显示促甲状腺素31mIU/L、游离甲状腺素0.7ng/dL、甲状腺过氧化物酶抗体IU/L，被确诊为「桥本氏甲状腺炎」（HT），一直服用左旋甲状腺素片，但甲状腺仍旧继续增大。既往有腹膜后纤维化和双侧输尿管梗阻，手术解除梗阻后服用皮质类固醇激素和它莫西芬一年，预后良好。无甲状腺疾病史及家族史。体格检查发现甲状腺肿大，质硬、无触痛，颈部活动受限，无陶瑟征，其余检查均无异常。

实验室检查

甲状腺激素均正常，甲状旁腺激素31pg/mL(正常值15~50pg/mL)，值得注意的是患者仅有血清总钙(TCa)降低，值为7.3mg/dL(正常值8.9~10.1mg/dL)，修正后为7.7mg/dL，血清磷4.3mg/dL(正常值2.5~4.5mg/dL)。

影像学检查

CT显示甲状腺的体积增大,伴有周围的软组织浸润，边界不清（图B,箭头）。

MRI显示气管、颈动脉、颈静脉和食管前部被包裹在肿大的甲状腺中（图C,箭头）。

组织病理学

针吸细胞学检查显示显著的与慢性炎症浸润相关纤维化和硬化性改变。（图D，箭头）。

临床诊断

根据以上检查，诊断该患者为HT合并RT。

治疗及预后

由于该患者有严重的压迫症状，决定对其进行甲状腺峡部切除，并使用超声引导，以保护颈动脉。为了控制低钙血症的发展，患者在术前补充钙剂和骨化醇，并照常服用左旋甲状腺素片。

患者术后开始强的松治疗，mg/d，3个月内逐渐减少至20mg/d，同时，患者开始服用他莫西芬10mg，每天两次，此后，每两周减少5mg的强的松用量，直至完全停药。手术和激素治疗一个月后，患者的症状明显改善，压迫症状几乎完全缓解。治疗三个月后,甲状旁腺功能良好（甲状旁腺素69pg/mL，TCa8.7mg/dL）,血清钙稳定在正常范围内（TCa9.5mg/dL,甲状旁腺素60pg/mL;图E）。

病例讨论

里德尔氏甲状腺炎是一种罕见的纤维炎性疾病，患病率低，临床表现为甲状腺肿大如木头或石头般坚硬，常伴随压迫症状。患者通常甲状腺功能正常，67-80%的患者甲状腺腺自身抗体水平升高，CT和MRI有助于RT的确诊。甲状腺外的纤维化除了波及软组织，还涉及气管、大血管和食管，因此这类手术一般比较困难。

该患者的甲状腺峡部组织和腹膜后纤维化组织的病理切片都存在IgG4阳性细胞，支持了IgG4参与RT病理生理学过程的机制假说，因此在IgG4-RD领域中的治疗进展可能对RT也适用。

甲状旁腺功能减退作为RT的并发症，对其功能的逆转性治疗报道很少，该患者甲状腺功能的迅速恢复，要归功于甲状腺峡部切除以及免疫调节治疗后纤维化过程的逆转。然而，在大多数情况下，RT患者的甲状旁腺功能减退是持久的，并且需要长期治疗，以防止低钙血症症状的发生。

本文转载自丁香园